Hipereozinofilik Sendrom

Hipereozinofilik sendrom (HES), organ tutulumu ile birlikte seyreden kalıcı eozinofili ile ilişkili nadir bir grup hastalığı ifade eder. Bu hastalıktaki belirti ve semptomlar, vücudun hangi bölümlerinin etkilendiğine bağlı olarak önemli ölçüde değişir. HES'e herhangi bir organ sistemi dahil olabilse de, kalp, merkezi sinir sistemi, deri ve solunum yolu en sık etkilenenlerdir. Bu hastalığın başlangıçta "idiyopatik" yani nedeni bilinmeyen bir hastalık olduğu düşünülüyordu. Bununla birlikte, tanı testlerindeki güncel gelişmeler, vakaların yaklaşık dörtte birinde bir nedenin belirlenmesine izin vermiştir. Tedavi, durumun ciddiyetine ve altta yatan bir nedenin tanımlanıp tanımlanmadığına göre değişmektedir.

Semptomlar

Hipereozinofilik sendroma ait belirti ve semptomlar, vücudun hangi bölümlerinin etkilendiğine bağlı olarak önemli ölçüde değişmektedir. Etkilenen vücut bölgesine göre listelenen sık görülen semptomlar şunlardır:

  • Deri: Kızarıklık, kaşıntı ve ödem.
  • Akciğer: Astım, öksürük, nefes almada zorluk, tekrarlayan üst solunum yolu enfeksiyonları ve plevral efüzyon.
  • Gastrointestinal Sistem: Karın ağrısı, kusma ve ishal.
  • Kas-iskelet Sistemi: Artrit, kas iltihabı, kas ağrıları ve eklem ağrısı.
  • Sinir Sistemi: Vertigo, parestezi, konuşma bozukluğu ve görme bozuklukları.
  • Kalp: Konjestif kalp yetmezliği, kardiyomiyopati, perikardiyal efüzyon ve miyokardit.
  • Kan: Derin venöz tromboz ve anemi.

Etkilenen insanlar ayrıca ateş, kilo kaybı, gece terlemeleri ve yorgunluk gibi çeşitli spesifik olmayan semptomlar yaşayabilir.

Tanı

Hipereozinofilik sendrom teşhisi aşağıdaki kriterlere dayanmaktadır:

  • En az 6 ay boyunca artan eozinofil sayılarını (1500 eozinofil / uL'den fazla) gösteren kan sayımları ile tanımlanan kalıcı eozinofili
  • Organ tutulumuna ait belirti ve semptomlar
  • Eozinofiliye neden olabilecek başka hastalıklara dair kanıtın olmaması. Tanı tekniklerindeki güncel gelişmeler nedeniyle, başka türlü idiyopatik hipereozinofilik sendrom olarak sınıflandırılacak vakaların bir kısmında eozinofilinin spesifik bir nedeni tanımlanabilir.

Referans:

Hypereosinophilic syndrome, NIH Genetic and Rare Diseases Information Center Websites (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2804/hypereosinophilic-syndrome)