Miyelodisplastik Sendrom (MDS), kemik iliğinin yeterince sağlıklı kan hücresi üretmediği çeşitli kemik iliği hastalıkları grubudur. MDS genellikle "kemik iliği yetmezliği bozukluğu" olarak adlandırılır. MDS öncelikle yaşlılık çağına ait bir hastalıktır. Çoğu hasta 65 yaşın üzerindedir. Öte yandan MDS daha genç hastaları da etkileyebilir. Sağlıklı kemik iliğinde, normalde olgun, tamamen işlevsel kırmızı kan hücrelerine, beyaz kan hücrelerine ve trombositlere dönüşen, kök hücreleriüretilir. MDS'de bu kök hücreler olgunlaşmayabilir, kemik iliğinde birikebilir veya ömürleri kısalabilir. Bu durumda dolaşımda normalden daha az olgun kan hücresinin bulunmasına neden olur. Miyelodisplastik sendrom hastalarının yaklaşık %20-30’unda refrakter (tedaviye-dirençli) anemiye neden olan ve 5. kromozomun uzun kolunda (q kolu) delesyonla (eksikliği) ile birlikte giden (del 5q) miyeloid kemik iliği hücreleri buzukluğu görülmektedir.
Myelo- ön eki Yunancadır ve ilik anlamına gelir; bu nedenle miyelodisplazi, olgun kan hücrelerinin anormal şekli ve görünümü - veya morfolojisi - anlamına gelir. Sendrom da Yunancadan gelen bir kelimedir ve birlikte ortaya çıkan bir dizi semptom anlamına gelir.
MDS sebepleri nelerdir?
Birkaç istisna dışında, MDS'nin kesin nedenleri bilinmemektedir. Bazı kanıtlar, belirli insanların MDS geliştirme eğilimi ile doğduğunu göstermektedir. Bu eğilim, bir dış faktör tarafından tetiklenen bir anahtar olarak düşünülebilir. Kanser tedavisi için kullanılan radyasyon ve kemoterapi, MDS'nin gelişmesinde bilinen tetikleyiciler arasındadır. Kemoterapi ilaçları alan veya meme veya testis kanserleri, Hodgkin hastalığı ve Hodgkin dışı lenfoma gibi potansiyel olarak tedavi edilebilir kanserler için radyasyon tedavisi alan hastalar, tedaviyi izleyen 10 yıla kadar MDS geliştirme riski altındadır. Benzen gibi belirli çevresel veya endüstriyel kimyasallara uzun süre maruz kalmak da MDS'yi tetikleyebilir. MDS'ye neden olduğu bilinen hiçbir gıda veya tarım ürünü yoktur. Hastalar ve aileleri genellikle MDS'nin bulaşıcı olabileceğinden endişe ederler. Bir virüsün MDS'ye neden olduğunu gösteren hiçbir kanıt yoktur; bu nedenle MDS sevdiklerinize aktarılamaz.
MDS genetik olarak kalıtsal bir hastalık değildir. Aslında, kardeşler de dahil olmak üzere aynı ailenin ikinci bir üyesine MDS teşhisi konulması çok nadir görülen bir durumdur.
MDS'nin Belirtileri Nelerdir?
MDS'nin erken evrelerinde hastalar hiçbir belirti yaşanmayabilir. Rutin bir kan testi, bazen azalmış beyaz küre ve / veya azalmış trombosit ( pıhtılaşmayı sağlayan kan hücreleri ) sayısı ile birlikte azalmış bir kırmızı hücre sayımı veya düşük hematokriti (vücudun kırmızı kan hücrelerinin bir ölçüsü) ortaya çıkarabilir. Bununla birlikte, bazı hastalar, özellikle kan hücresi sayıları normalin çok altında olanlar, kesin olarak belirti gösterirler. Aşağıda açıklanan bu semptomlar, hangi kan hücresi tipinin dahil olduğuna ve hücre sayısının seviyesine bağlıdır.
- Düşük Kırmızı Hücre Sayısı (Anemi): MDS tanısı almış hastaların çoğu tanı sırasında anemiktir. Anemi, sürekli olarak düşük hematokrit veya sürekli olarak düşük hemoglobin (vücudun dokularına oksijen taşıyan kan proteini) seviyeleri ile seyreden bir durumdur. Anemik hastalar genellikle yorgunluktan şikayetçidirler.
- Düşük Beyaz Hücre Sayısı (Nötropeni): Düşük beyaz hücre sayısı, vücudun bakteriyel enfeksiyona karşı direncini azaltır. Nötropenisi olan hastalar deri enfeksiyonlarına, sinüs enfeksiyonlarına (burun tıkanıklığı belirtisi ile), akciğer enfeksiyonlarına (öksürük ve nefes darlığı belirtileri ile) veya idrar yolu enfeksiyonlarına (ağrılı ve sık idrara çıkma belirtileri ile) duyarlı olabilir. Bu enfeksiyonlara ateş eşlik edebilir.
- Düşük Platelet Sayısı (Trombositopeni): Trombositopenili hastalar, küçük çarpma ve sıyrıklardan sonra bile morarma ve kanama eğiliminde artışa sahiptir. Bu hastalarda burun kanaması yaygındır ve hastalar, özellikle diş çekimi sonrasında uzamış kanama problemi yaşarlar.
