Sistemik Mastositoz

Sistemik Mastositoz, kemik iliği dahil birçok organda mast hücrelerinin anormal şekilde arttığı bir hastalıktır. Mast hücreleri, vücudun alerjik yanıtlarında önemli olan histamin gibi çeşitli bağışıklık aracıları üreten bağışıklık hücreleridir.

Mast hücreleri vücutta büyük ölçüde arttığında, salınan bağışıklık aracıların miktarı çok yüksek olabilir ve bu nedenle çoklu semptomlara neden olabilir. Hastalık hem çocuklarda hem de yetişkinlerde ortaya çıkabilir.

Semptomlar

Bu hastalığın ilk belirtileri, hastaların uyluklarının iç kısmı veya mide üstü derilerinde çil gibi görünen "lekeler” olarak ortaya çıkabilir. Bu lekeler ürtikerya pigmentosa olarak adlandırılır. Lekelerde elle dokunma veya tahriş olursa, cilt sıcak duş gibi ani sıcaklık değişikliklerine maruz kalırsa, bu lekeler kurdeşen ve kaşıntıya dönüşebilir.

Diğer yaygın semptomlar şunları içerir:

  • Anafilaksi
  • Nefes darlığı
  • Düşük kan basıncı
  • Kurdeşen ve şişlik
  • Kaşıntı
  • Mide bulantısı ve kusma
  • İshal
  • Bayılma
  • Baş ağrısı
  • Rahim krampları / kanama
  • Kızarma
  • Kas-iskelet ağrısı

Tanı

Tanı için aşağıdaki tetkiklere ihtiyaç vardır. Bu tetkikler hastalık hakkında özel bilgiye sahip bir hekim tarafından yapılmalıdır:

  • Deri ve kemik iliği biyopsileri
  • Kanda ve idrarda mast hücre aracılarının ölçümü
  • Kan sayımı
  • Karaciğer fonksiyon çalışmaları
  • Genetik testler

Referans:

Systemic Mastocytosis, American Academy of Allergy Asthma & Immunology (https://www.aaaai.org/conditions-and-treatments/related-conditions/systemic-mastocytosis)