pah nedir?

Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon

Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH), kan akışını azaltan ve akciğer arterlerindeki basıncı artıran ilerleyici bir hastalıktır.

PAH'a ne sebep olur?

Pulmoner arterler, oksijeni almak için kanı kalpten akciğerlere taşımaktan sorumlu büyük kan damarlarıdır. PAH'da bu arterlerin içini kaplayan hücreler genişler ve çoğalır. Sonuç olarak, arterlerin duvarları daralabilir ve kalınlaşabilir, bu da içlerinden akan kanın direncine neden olarak kan basıncını artırabilir. Bu durumda kalbin sağ tarafı, atardamarlardan kan pompalamak için daha fazla çalışmalıdır. Bu şartlar kalbe artan bir baskı uygulanır ve kalbin büyümesine neden olur. Süreç nihayetinde sağ kalp yetmezliğine yol açabilir.

Akciğer içindeki damarların daralmasına yol açan hastalıklar PAH gelişimine yol açar.

Bunlardan başlıcaları:

• Ailede PAH öyküsü,
• Kadın cinsiyet,
• Bağ dokusu hastalıkları,
• Doğuştan kalp kusurları
• Karaciğer sirozu
• HIV enfeksiyonu
• Zayıflamak amacıyla kullanılan bazı ilaçlar

PAH'tan kaç kişi etkilenir?

PAH, bir milyon kişi başına 15–50 kişiyi etkilemektedir. Her yaştan ve etnik kökenden insan, kadınlarda erkeklerden daha yaygın olacak şekilde bu hastalıktan muzdariptir.

PAH, Dünya Sağlık Örgütü'nün (WHO) pulmoner hipertansiyonun (PH) 4-5 klinik sınıflandırmasında "Grup 1" olarak tanımlanmıştır.

PAH’ın Belirtileri Nelerdir?

Pulmoner hipertansiyonu olan kişiler, hastalıklarının şiddetine bağlı olarak değişen yoğunlukta bir dizi semptom ile karşılaşırlar. PAH erken dönemlerde fark edilmesi zor bir hastalıktır. Belirtiler gelişmeye başladığında diğer akciğer ve kalp hastalıklarından ayırt edilemez. Ancak bu hastalardaki en yaygın semptomların başında nefes darlığı gelir. Bu nefes darlığı (dispne) efor harcarken ve hatta dinlenme sırasında belirgin bir neden olmaksızın ortaya çıkan bir solunum sorundur.

Buna ek olarak hastalar ayrıca aşağıdaki semptomlardan bazılarını da yaşayabilir:

• Aşırı yorgunluk
• Baş dönmesi, özellikle merdiven çıkarken
• Bayılma (senkop), fiziksel eforla güçsüzlük
• Özellikle fiziksel aktivite sırasında göğüs ağrısı
• Çarpıntı
• Şişmiş bacaklar ve ayak bilekleri
• Öksürük

Bu semptomlar istirahatta veya hafif egzersiz dönemlerinde veya sadece etrafta dolanırken ortaya çıkabilir.

Hastaların sağ kalbinde yetmezlik gelişirken; semptomların şiddeti artar:

• Kötüleşen nefes darlığı
• Kötüleşen yorgunluk
• Ayak bileğinde belirgin ödem
• Boyunda zonklama hissi
• Karında dolgunluk hissi (assit)
• Dudaklar ve tırnaklar mavimsi bir renk alabilir (siyanoz)

Tanı

Pulmoner arteriyel hipertansiyon genellikle zamanında teşhis edilmez, çünkü bu hastalarda başlangıçta görülen semptomlar diğer kalp-solunum rahatsızlıkları ile karıştırılabilir. Semptomlar başlangıçta belirsiz olabilir ve nispeten spesifik olmayabilir. Doktorlar genellikle bir tanı dışlama süreci sonrasında, hastayı diğer hastalıklar yönünden inceleyerek ve bu hastalıkları dışlayarak PAH tanısını koyar.

Aslında, PAH hastalarında ilk doktor ziyareti ile hastanede uzman bakımı görmeleri arasında genellikle uzun bir gecikme vardır. Bu gecikme ortalama olarak 2,5 yıldır.

Pulmoner hipertansiyon şüphesi olan bir hastanın değerlendirilmesi, aşağıdakileri amaçlayan bir dizi inceleme gerektirir:

• Tanının teyit edilmesi
• Mevcut tanı sınıflandırmasına ve PAH içinde belirli alt gruba göre PH tipini belirlenmesi
• Fonksiyonel ve hemodinamik bozukluğun değerlendirilmesi

PAH tanısı bir dışlama tanısıdır. Bu incelemelerin her bir adımı, PAH'a ve PAH'ın tipin belirlemek için olasılık aralığını daraltmayı amaçlamaktadır.

PAH tanısı için aşağıdaki tanı araç ve yöntemlerinden yararlanılır:

• Elektrokardiyogram (EKG): Kalpteki sağ ventrikül genişlemesi ve gerilmesini ile sağ atriyal dilatasyonu göstererek PAH için anlamlı kanıt sağlayabilir.
• Göğüs Röntgeni: Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı (KOAH), amfizem, interstisyel akciğer hastalığı veya sol kalp hastalığına bağlı pulmoner venöz hipertansiyon gibi akciğer hastalıklarını hariç tutmak için yararlıdır..
• Solunum Fonksiyon Testleri ve Arteriyel Kan Gazı Tetkiki: Altta yatan hava yolu veya akciğer hastalıklarını tanımlar.
• Ekokardiyografi: Pulmoner arter basıncı (dahil olmak üzere sağ kalp hemodinamiği ile ilişkili birkaç değişken sağlar. Konjenital (doğuştan) kalp hastalığı veya sol kalp hastalığı gibi şüpheli PAH nedeninin tespit edilmesinde yardımcı olur.
• Ventilasyon / Perfüzyon Sintigrafisi ile  Akciğer Taraması: Potansiyel olarak tedavi edilebilir kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyonu (KTEPH) aramak için PH'li hastalarda yapılmalıdır.
• Yüksek Çözünürlüklü Bilgisayarlı Tomografi (BT), Kontrastlı Bilgisayarlı Tomografi ve Pulmoner Anjiyografi: Yüksek çözünürlüklü BT, interstisyel akciğer hastalığı ve amfizemin teşhisini kolaylaştırır ve klinik bir pulmoner veno-oklüzif hastalık şüphesi olduğunda yardımcı olabilir. Kontrast BT anjiyografi, cerrahi olarak erişilebilir kronik tromboembolik PH’ye dair kanıt olup olmadığını belirleyebilir.
• Kan ve İmmünoloji Testler: Altta yatan bağ dokusu hastalığı, HIV ve hepatiti tespit etmek için önemlidir.
• Abdominal Ultrason Taraması: Karaciğer sirozu ve / veya portal hipertansiyon, abdominal ultrason kullanılarak dışlanabilir.
• Sağ kalp kateterizasyonu () ve Vazoreaktivite: PAH tanısını doğrulamak (grup 1), hemodinamik bozukluğun ciddiyetini değerlendirmek ve pulmoner dolaşımın vazoreaktivitesini test etmek için gereklidir. PAH'ta, kalsiyum kanal blokerleri  ile uzun süreli tedaviden fayda görebilecek hastaları belirlemek için, Sağ kalp kateterizasyonu tanısı sırasında vazoreaktivite testi yapılmalıdır.